Синдром Дабина—Джонсона – редкая разновидность пигментного гепатоза, связанного с нарушенным обменом веществ в клетках печени или развитием в ней дистрофических изменений. В процессе заболевания в органе накапливается желчный пигмент билирубин, в результате чего печень приобретает темно-коричневый цвет. Помимо билирубина, возможно накопление меланина, что обусловлено нарушением в клетках паренхимы адреналинового метаболиза.
Этиология и симптомы
Основным этиологическим фактором болезни является генетическая предрасположенность. Мутированный ген, осуществляющий кодирование белка, передается от родителей по аутосомно-рецессивному типу. Вероятность развития синдрома у ребенка составляет около 25 % при условии, что дефектный ген присутствует и у отца, и у матери, причем в половине случаев дети выступают лишь носителями без каких-либо признаков заболевания.
Первые симптомы патологии появляются чаще всего в 25–30-летнем возрасте, реже – у людей старше 45–50 лет. У женщин могут возникать при беременности либо на фоне употребления средств контрацепции. Болезнь характеризуется желтушностью покровов, незначительным кожным зудом, фебрильной температурой тела, жидким стулом. Больной быстро утомляется, теряет аппетит, ощущает боли в правом подреберье. Желтуха может усиливаться при присоединении инфекционных заболеваний, нервных или физических нагрузках.
Примерно у половины больных отмечается патологическое увеличение печени, иногда – селезенки. Наблюдается потемнение мочи, при этом показатели крови остаются без изменений. В целом течение заболевания хроническое с обострениями только при избыточном употреблении алкоголя или анаболиков, психоэмоциональных стрессах или воспалительных процессах в других органах. Однако в некоторых случаях возможны осложнения, такие как присоединение синдрома Ротора, абсцессы или печеночные метастазы.
Поскольку болезнь носит наследственный характер, какие-либо способы ее профилактики отсутствуют. Если у родителей уже есть ребенок, страдающий данным синдромом, при планировании следующей беременности им рекомендуется получить консультацию генетика. Аналогично поступают в случае, когда у кого-либо из супругов, планирующих ребенка, диагностирован синдром Дабина—Джонсона.
Лечение синдрома Дабина—Джонсона за рубежом
Как правило, синдром не приводит к нарушению функции печени, однако на протяжении всей своей жизни человек вынужден проходить периодические курсы лечения, направленные на стабилизацию уровня билирубина и снижение интенсивности желтухи. В европейских клиниках в этих целях назначают желчегонные препараты, витамины и санации инфекционных очагов. Наряду с медикаментозной терапией, пациенты должны придерживаться диеты, ограничивающей употребление продуктов с консервантами и жирами.
Где лечить синдром Дабина—Джонсона?
Лечение синдрома Дабина—Джонсона за границей возможно во многих зарубежных клиниках, представленных на нашем сайте (см. меню в левой части страницы). Это, например, могут быть такие клиники, как:
Медицинский центр имени Хаима Шиба является самым крупным лечебным учреждением страны и ведущим медицинским центром Ближнего Востока. В распоряжении центра – 150 отделений и клиник.
Университетская Клиника Мюнхена является многопрофильным медицинским учреждением и предлагает свои услуги практически по всем направлениям медицины. Тесно сотрудничает со многими известными клиниками США и Европы.
Клиника «Веллингтон» - многопрофильная частная клиника Великобритании, одна из самых крупных в стране. За счет высокого качества обслуживания и эффективности применяемых методик эта клиника смогла завоевать прекрасную репутацию.
Клиника «Герцлия Медикал Центр» является одной из лучших частных больниц Израиля, принимающей пациентов со всего мира. В больнице работает более 500 ведущих врачей. Лаборатории оснащены по последнему слову техники.
Университетская клиника Дюссельдорфа – многопрофильная клиника, предлагающая широкий комплекс диагностических и лечебных услуг. Клиника располагает огромным спектром терапевтических возможностей.
Больница Джона Хопкинса – многопрофильное медицинское учреждение, оказывающее пациентам как терапевтическую, так и хирургическую помощь. Это учреждение находится у истоков современной американской медицины.
Университетская больница Цюриха – один из крупнейших и наиболее значимых медицинских центров Европы, получивший широкую известность благодаря немалым достижениям в области медицинской практики и научных исследований.
Университетская клиника Саар является многопрофильной и предлагает диагностику, лечение целого спектра самых распространенных заболеваний на самом высоком уровне.
Медицинский центр «Ассута» является ведущим частным медицинским центром в стране. Ежегодно в клиниках «Ассута» осуществляется примерно 85 тыс. операций, 235 тыс. диагностических обследований, 650 тыс. амбулаторных обследований.
Американский госпиталь в Париже - частное многопрофильное медицинское учреждение. Высоким результатам выздоровления сопутствует индивидуальный подход и применение новейших достижений медицины.
Многопрофильная клиника «Герцлия Медикал Центр», расположенная неподалеку от Тель-Авива на побережье Средиземного моря, по праву является одной из лучших больниц Израиля, принимающей на лечение пациентов со всего мира. Читать полностью >>
Онкологическая клиника «Бад Триссль» была одним из первых медучреждений Германии, занимающихся лечением онкобольных. Здесь пациентам оказывается максимально эффективная помощь. Читать полностью >>
Клиника «Пираварт» - одна из крупнейших клиник Австрии, чьей специализией является восстановление здоровья после заболеваний нервной системы и опорно-двигательного аппарата. В клинике используют уникальные методы. Читать полностью >>
Баден-Баден является одним из самых знаменитых бальнеологических курортов Германии. Уникальность этого курорта заключается в том целебном и омолаживающем
эффекте, которым характеризуются воды его источников. Читать полностью >>
Лечение на Мертвом море является уникальным видом терапии, который невозможно получить больше ни в одном уголке мира. Здесь излечивают нервные болезни,
импотенцию, бесплодие, заболевания суставов и др. Читать полностью >>
Курорт Карловы Вары один из наиболее известных курортов Чехии. Здесь уже многие годы отдыхают и проходят лечение люди, имеющие проблемы с желудочно-кишечным трактом, опорно-двигательным аппаратом и пр. Читать полностью >>
Санаторий «Мисхор» один из самых известных и крупнейших в Крыму. В нем могут отдыхать и принимать лечение до 2000 человек одновременно. Санаторий находится в 15 км от центра города Ялта, рядом с берегом моря. Читать полностью >>
Санаторий «Императорский» находится в центре чешского города-курорта Теплице. Здание здравницы - одно из самых красивых в городе. Пройти курс
лечения термальными водами сюда ежегодно приезжают тысячи гостей. Читать полностью >>
Оздоровительный комплекс «Рогнер Бад Блюмау» находится на юго-востоке Австрии. Комплекс предлагает комфортабельные условия проживания и располагает
серьезной лечебной базой. Это идеальное место для релаксации. Читать полностью >>